후두골이형성 (COMS)
-
후두골이형성증 (COMS; Caudal Occipital Malformation Syndrome)은
사람의 키아리기형 (Chiari malformation)과 그 병리학적 양상이 비슷하다고 하여
키아리유사기형 (Chiari-like malformation)이라고도 하며, MRI 소견에 따라서는
소뇌탈출증이라고 표현할 수도 있습니다. -
이 질환은 후두골이 선천적인 기형에 의해 내강이 좁게 형성되어 소뇌와 뇌간을 담기에 충분하지 않아
뇌와 척수의 연접부에 압박을 가하게 되어 정상적인 뇌척수액의 흐름을 방해하는 것이 특징입니다.
그리하여 보통 후두골이형성 환자는 척수 내에 뇌척수액이 과다하게 고이는
척수공동증 (syringomyelia)이 병발하는 경우가 많으며 심한 경우에는 뇌수두증도 동반하게 됩니다.
어떻게 치료하나요?
-
후두골이형성의 증상은 전형적이지 않은 경우가 많습니다.
무증상일 수도 있으며, 심한 척수공동증에 의해 디스크탈출증과 유사한 모습을 보일 수도 있습니다.
병발하는 뇌수두증 때문에 경련을 할 수도 있으며 때때로 가벼운 통증 반응이나 감각 과민증, 목을 긁는 행동 등의 미약한 증상을 보일 수도 있습니다. -
후두골이형성은 신경계검사와 MRI 촬영으로 진단하게 됩니다. 확진 판정을 받더라도 약물 치료를 시작하면서 호전을 보이는 경우가 많습니다.
하지만 증상 개선이 미비한 경우에는 수술적으로 후두골의 압박을 해소시키는 치료를 고려해 보아야 합니다.
척수공동증이 병발한 후두골이형성 환자의 MRI 영상